dsdturk, cinsel gelişim ve hipospadiyas derneği

22.6.2018.Cuma

image


��ER�K

ÇOCUK CERRAHİSİ HASTALIKLARI

Kasık fıtığı

Kasık fıtığı, süt çocukluğu ve çocukluk çağının en sık cerrahi problemlerinden biridir, erkek çocuklarında kız çocuklarına oranla 5-10 kat fazla görülürr. Gebeliğin 7. ayından itibaren testisin kasık kanalına girmesi, karın zarı (periton) ile beraber torbaya (skrotum) inmesi ile kasık fıtığının oluşması arasında yakın ilişki vardır. Zamanında doğan bebeklerde kasık fıtığı görülme s�kl�� %3-5 iken, kar�n zar� kapanmadan �nce do�an (premat�re) yenido�anlarda daha fazlad�r (%9-11). �ok d���k do�um a�rl�kl� bebeklerde (500-700 gr), kas�k f�t�� g�r�lme s�kl�� %60�a ula��r. T�m kas�k f�t�klar�n�n %60�� sa� tarafta, %25-30�u sol tarafta, %10-15�i de �ift tarafl� olarak tespit edilir. Premat�rite ve inmemi� testis birlikteli�i d���nda, aile anamnezinde kas�k f�t��n�n bulunmas�, hipospadyas, kar�n duvar� defekti (omfalosel ve gastro�izis), kar�n i�i bas�nc�n� artt�ran sebepler (mekonyum ileusu, �il�z asit, periton dializi, V-P �ant varl��), ba� dokusu hastal�klar� (Ehlers-Danlos, Marfan sendromu, Hurler-Hunter mukopolisakkaridoz), AIS (androjen duyars�zl�� sendromu) da kas�k f�t��n�n s�k g�r�ld�� durumlard�r. Bulgu ve belirtiler Kas�k f�t��n�n (k�z ve erkek) ilk bulgusu, anne taraf�ndan kas�k b�lgesinde farkedilen, a�lamakla belirginle�en �i�liktir (Resim 1). Kas�k f�t��, do�umdan hemen sonra g�r�lebildi�i gibi haftalar ya da aylar sonra da ortaya �kabilir. Bu bulgu, bazan kendili�inden, bazan da �i�li�in �zerine bast�r�lmas� ile kaybolur. Kas�k f�t�� ��phesi olan hastalar yak�n takip edilmelidir. Uzun s�re fark edilmeyen kas�k f�t��nda, erkek �ocuklarda ince barsa�n, k�z �ocuklar�nda ise yumurtal��n (over) s�k��mas�, kendi etraf�nda d�nmesi (torsiyon) ve �r�mesi (enfarkt) geli�ebilir. Bu hastalarda huzursuzluk ve kusma g�r�lebilir. Muayene s�ras�nda kas�k kanal�na giren ve torbaya dolan barsak k�s�mlar� hissedilebilir, kar�n i�erisine do�ru itilebilir. Bu s�rada, testisin yap�s� ve lokalizasyonuna �zellikle dikkat edilmeli, testis bu i�lemden zarar g�rmemelidir. �zellikle premat�r yenido�anlarda s�k g�r�len s�k��ma nedeniyle %10-30 oran�nda testis atrofisi bildirilmi�tir. Benzer �ekilde, k�z �ocuklar�nda s�k��an yumurtal��n kar�n i�ine itilmeye �al���lmas� over nekrozu ile sonu�lanabilir. Erkek �ocukta f�t�k kesesi i�erisinde bulunan yumu�ak �i�li�in zaman zaman azal�p-artmas� durumunda su f�t�� (hidrosel) akla gelmelidir. Hidrosel kesesi bazan sert ve gergin olarak hissedilebilir. �Transilluminasyon� ile, testis �evresinde (bazan inguinal kanal i�ine kadar uzanabilen) s�v�n�n ���� rahatl�kla ge�irdi�i g�zlenebilir.
Tedavi
Kas�k f�t��n�n kendili�inden iyile�mesi s�z konusu de�ildir ve tedavisi cerrahidir. �ok d���k do�um a�rl�kl� bebeklerde, s�k��ma riskinin yan�s�ra, ameliyat sonras�nda rahatl�k ve h�zl� tart� al�m�n�n sa�lanmas� nedeniyle m�mk�n olan en k�sa s�rede ameliyat ger�ekle�tirilir. Kardiak, solunum ve anestezi i�in risk yaratabilecek di�er sorunlar�n olmad�� durumlarda kas�k f�t�� ameliyat� g�n�birlik (outpatient) bir ameliyat �eklinde, g�venle yap�l�r. Riskli durumlarda ise hasta bir g�n �nceden yat�r�larak haz�rlanmal� ve ameliyat sonras�nda monit�rize edilerek takip edilmelidir. Kas�k f�t�� ameliyat�n�n komplikasyonlar� aras�nda kas�k f�t��n�n tekrar etmesi (n�ks), inmemi� testis olu�turulmas� (iatrojenik), sperm kanal� hasar�, damarsal hasar ve testis atrofisi, barsak hasar� ve barsak delinmesi bulunur. F�t�k kesesi i�inde periton s�v�s�n�n birikmesi ile olu�an hidrosel, periton bo�lu�u ile ba�lant� g�sterdi�inde inguinal herni gibi kabul edilir ve tedavisi cerrahidir. Testis etraf�nda bulunabilecek k��k hidrosel kesecikleri ise 1 ya��n sonuna kadar kendili�inden emilmesi beklenerek izlenebilir. K�z �ocuklar�nda kas�k f�t��n�n bulunmas� durumunda f�t�k kesesi i�erisinde bulunan yumurtal�k (over) dokusu dikkatle incelenmelidir. Bu dokunun testis yap�s�nda olmas�, cinsel geli�im kusurlar�n� (androjen duyars�zl�� sendromunu (AIS), ovo-testik�ler DSD) akla getirmelidir.

�nmemi� testis

Testisin embryolojik geli�imi intraabdominal (1.-7. ay), kanal i�i (7.-8. ay) ve skrotum i�i (8.-9.ay) olarak �� d�neme ayr�labilir. Testisin skrotuma ini�i, intraabdominal bas�n�, inguinal kanal� olu�turan kaslar�n kontraksiyonu ve gubernakulumun rehberli�i ile olur. Vas deferensin proksimal ucuna ba�l� olan gubernakulumun, distalde, skrotumda dartos kaslar�na, perinede Colles fasyas�na, pubis t�berk�l�ne ve femoral ��gende fasya lataya do�ru dallanmalar g�stererek ba�land�� kabul edilir. Normal olarak testisin skrotal yolu tercih etmesi gerekirken, bazan di�er yollar� takip ederek, perineal, suprapubik, ya da femoral b�lgede ektopik yerle�im g�sterebilir. �nmemi� testis lokalizasyonu b�brek hilusundan inguinal kanal�n d�� halkas�na kadar her b�lgede olabilir. Skrotum i�inde bulunmayan testislerin %80'inin ve retraktil testislerin skrotum i�inde olmad�klar� zaman tespit edildikleri b�lge, �superficial inguinal pouch� olarak tarif edilmi�tir. Bu b�lgenin anatomik lokalizasyonu Scarpa fasyas�n�n alt�nda, d�� (ext) oblik kas apon�rozunun �n�nde ve inguinal kanal�n hemen �zerindedir. Retraktil testisler d���ndaki inmemi� testis olgular�n� %90'�, "patent processus vaginalis" veya ger�ek inguinal herni ile birliktedir. �nmemi� testisin g�r�lme s�kl�� 2,8/1000'dir. Olgular�n %50'si sa� tarafta, %25'i solda ve %25'i de iki tarafl�d�r. �nmemi� testis �e�itleri
Retraktil testis: Kremaster refleksinin normalden fazla reaktif olmas� ve gubernakulumun skrotum ba�lant�s�n�n zay�f olmas� nedeni ile testisin yukar�ya �ekilmesidir. S�kl�kla iki tarafl� olarak g�r�l�r.
Ektopik testis: �nguinal kanaldan ve onun d�� a�z�ndan ge�erek skrotumdan uzakta, uyluk, suprapubik b�lge, veya perinede yerle�im g�steren testistir. inmemi� testislerin %80'inin bulundu�u superfisyel inguinal po�taki testis, ektopik olarak kabul edilmez.
Ger�ek inmemi� testis: �nmemi� testis, miad�nda do�anlara oranla, premat�r yenido�anlarda daha s�k g�r�l�r. �o�u inmemi� testis olgular�nda testis, bir ya��n sonuna do�ru ini�ini tamamlar.Testisteki Sertoli h�creleri, lokal etki g�steren ve paramezonefrik (M�llerian) kanal�n regresyonundan sorumlu olan �Mullerian inhibiting substance/factor�� (MIS/MIF) salg�lar. Leydig h�creleri ise, mezonefrik kanal�n Wolffian yap�lara d�n���m�n� sa�layan, lokal etkili testosteronu salg�lar. Testisten genel dola��ma salg�lanan testosteronun periferde dihidrotestosterona d�n���m� d�� genital organlar�n erkek y�n�nde geli�mesinden sorumludur. �nmemi� testisin en �nemli komplikasyonu, seminifer tubuluslar�n normal geli�imini tamamlayamamas� nedeni ile normal spermin olu�amamas�d�r. �nmemi� testisteki Leydig h�crelerinde, ilk bir y�l i�inde yap�sal de�i�iklikler tespit edilmi�tir. �nmemi� testi olgular�nda, ilk 2 y�l�n sonunda germ h�cre kayb�, irreversibl olarak %40� I bulabilir. Tek tarafl� inmemi� testislerin %4'�nde t�b�ler disgenezi, kar�� taraf, skrotum i�inde bulunan testiste ise %6 oran�nda dejeneratif de�i�iklikler g�r�lebilir. T�b�ler fertilite indeksi (TFI), spermatogonyum i�eren t�b�l�s y�zdesini belirtir. 15 ya��ndaki normal bir erkek �ocukta TFI'i %100'd�r. Bu oran inmemi� testislerde %25 civar�ndad�r. Fertilizasyon i�in gerekli olan sperm say�s�, iyi motilite ve morfolojide en az 20 milyon/ml 'dir.
Anor�i: inmemi� testis nedeni ile opere edilen olgular�n %3-5'inde testis tespit edilemez. Anor�i, %80 oran�nda tek tarafl�d�r. Testisin,-s�kl�kla sa� tarafta- geli�memi� olmas�, ayn� taraf b�brek ve �reter agenezisi ile birlikte olabilir. Bu hastalarda vas deferens genellikle hipoplaziktir ve inguinal kanalda k�r olarak sonlan�r. Ayn� taraf skrotumu genellikle az geli�mi�tir. Nadiren, d�� genital organlar�n erkek y�n�nde geli�ti�i fakat her iki testisin de olmad��, vas deferenslerin bat�n i�inde k�r olarak sonland�� olgular saptanabilir. "Vanishing testis syndrome" olarak tan�mlanan bu durumda, testislerin intrauterin d�nemde torsiyonu veya kanlanmalar�n�n bozuldu�u varsay�lmaktad�r. Bu hastalarda puberte gecikir, d���k testosteron seviyeleri ile birlikte y�ksek FSH ve LH seviyeleri tespit edilir.
�nguinal kanal i�indeki inmemi� testisin, v�cut �s�s�ndan etkilenmesi yan�nda travmadan etkilenmesi, bat�n arka duvar�n�n sertli�i nedeni ile daha belirgin olur. �e�itli serilerde, testis t�m�rlerinin %4-12'sinin inmemi� testislerden kaynakland�� belirtilmi�tir. �nmemi� testiste en s�k g�r�len malignite seminomdur. Malign dejenerasyon g�steren testisin torsiyone olmas� s�kt�r. Bu oran, torsiyon g�steren eri�kin inmemi� testislerinde %65'tir. Omfalosel, gastro�izis ve �zellikle prune-belly gibi bat�n duvar� defektleri s�kl�kla inmemi� testis ile birliktedir. Noonan, Prader-Willi, Lowess ve Kleinefelter sendromlar�nda da inmemi� testis g�r�lme s�kl�� y�ksektir. �ki tarafl� inmemi� testis olgular�nda hipospadias g�r�lmesi, interseks (cinsel geli�im kusuru) ay�r�c� tan�s�n�n yap�labilmesi i�in, kromozom �al��mas�n� gerektirir. �nmemi� testis olgular�n�n %9'unda major b�brek anomalileri (b�brek hipoplazisi, agenezisi, �reteropelvik t�kanma ve atnal� b�brek) di�er bir %9'unda ise min�r anomaliler bulunur. Vas deferens ve epididim anomalileri s�kt�r ve operasyonda bu yap�lar�n dikkatle incelenmesi gerekir.
Tedavi:
�nmemi� testisin tedavisi cerrahidir. Elektron mikroskopik �al��malarda 6. aydan itibaren dejeneratif de�i�iklerin g�zlenmesi inmemi� testisin (�zellikle intraabdominal) operasyon zaman�n� 6. aya kadar indirmi�tir. 1. y�l�n sonuna do�ru inmeyece�ine kesin g�z�yle bak�lan testis 6 ay-1 ya� aras�nda skrotuma indirilir. En s�k uygulanan inmemi� testis operasyon �ekli, dartos po�u tekni�idir. Genel anestezi alt�nda yap�lan bu operasyonda gubernakulum art�klar� ayr�larak, testis, kord ve damarlar�, f�t�k kesesi serbestle�tirilir. F�t�k kesesine y�ksek ligasyon uyguland�ktan sonra testis, skrotumda haz�rlanan dartos cebine fikse edilir. En s�k uygulanan y�ntem, vask�ler pedik�le bas� olu�turmadan dartos fasyas�n�n daralt�lmas�d�r. Bu operasyon hem inguinal hem de skrotal yakla��mla yap�labilir. Testis retroperitoneumda veya bat�n i�inde oldu�unda, skrotuma fiksasyon i�in yeterli uzunlukta damarsal pedik�l elde edilemeyebilir. Bu gibi durumlarda testis, inferior epigastrik damarlar�n alt�ndan ge�irilebilir veya inebildi�i en distal noktada kas dokusuna tespit edilerek 6-12 ay sonra ikinci bir operasyonla inidirilebilir. Ayn� gruptaki hastalara, spermatik damarlar�n proksimalden kesilerek, testisin vas deferens etraf�ndaki kolaterallerden beslenmeye b�rak�ld�� �Stephens-Fowler� tekni�i de uygulanabilir. HCG (human chorionic gonadotropin)- stimulasyon testi ile serum testosteron seviyeleri stimulasyon �ncesi ve sonras�nda tespit edilebilir. Bu test ile testislerin olup olmad�� saptanabilir ve preoperatif stimulasyon ile testis boyutlar�nda ve kanlanmas�nda art�� sa�lanabilir. Testisin ini�ini engelleyen mekanik bir fakt�r yok ve testis d�� inguinal halkan�n d���nda, skrotuma yak�n bir lokalizasyonda ise, stimulasyon testine benzer �ekilde hormon tedavisi yap�labilir. 1,5-2 haftal�k s�re i�inde 10.000 �nite HCG, 5 ya da 6 dozda (2-3 g�nde bir 1500 �nite) kas i�i enjeksiyon ile yap�l�r. Y�ksek dozlarda yap�lmas�, inmemi� testiste seminifer t�b�l�s dejenerasyonuna ve atrofiye neden olabilir. LH-RH (luteinizing hormone-releasing hormone) tedavisinde ise, HCG tedavisinde g�r�len puberteye benzer yan etkiler yoktur. LH-RH'�n intranasal uygulanmas� ile ba�ar� oran� %50'dir. Tedavi s�resi yakla��k bir ay s�reyle 1,2 mg/g�nd�r. Cevap al�nd��nda, ilk iki hafta i�inde testisin ini�i belirgindir.

Ba� ve boyun b�lgesi hastal�klar�

�ocuklarda ba� ve boyun b�lgesinde g�r�len kist, sin�s ve t�m�rler, s�kl�kla geli�imini tamamlamam�� embryonal yap�lara ait kal�nt� dokulard�r. Seyrek g�r�len bu lezyonlar�n tan�s�, do�ru ve zaman�nda uygulanacak cerrahi tedavi i�in gereklidir.
Kistik higroma
Juguler lenf keseciklerinin ven�z sisteme bo�almas�n� sa�layan lenfatik kanalc�klar�n geli�imsel kusuru nedeniyle ortaya �kt�� d���n�len, endotel h�creleri ile d��eli multilok�le kistik kitledir. S�kl�kla boyun (%75) ve aksiller (%20) b�lgede, daha az s�kl�kla mediasten, retroperiton, pelvis-inguinal b�lgelerde g�r�l�r. Higromalar�n �o�unlu�u do�umdan hemen sonra farkedilir ve zamanla b�y�me e�ilimi g�sterirler. B�y�k, kistik yap�da, transilluminasyon g�steren bu kitleler, kom�u doku ve organlar�n distorsiyonuna yol a�arak klinik bulgu ve belirtilere yol a�arlar. Higromalar genellikle bulundu�u lokalizasyonda b�y�k ven ve lenfatik kanallara yak�nl�k g�sterirken, lenfanjiomlar ise g�vde ve ekstremitelerin distalinde yer al�rlar. Klinik bulgular�n yan�nda, �zellikle y�zeyel lezyonlarda, ultrasonografi ile tan� do�rulanabilir, derin yerle�imli lezyonlarda ise kitlenin uzant�s� tespit edilebilir. Derin yerle�imli lezyonlarda kitle s�n�rlar�n�, di�er organlar ile kom�ulu�u belirleyen di�er bir g�r�nt�leme y�ntemi de MRI (magnetic resonance imaging)�d�r. B�y�k higromalar orofarenks ve trakeay� da i�ine alabilir, mediasten uzant�s� g�sterebilir ve solunum s�k�nt�s� yaratabilir. Hemanjiom, brankial kist, teratom, lenfoma ve nadiren kistik i�erikli solid neoplaziler �ocuklarda ba� ve boyun b�lgesinde g�r�len di�er kistik kitleler aras�ndad�r. Yenido�anda komplikasyonsuz seyreden higroma konservatif olarak izlenebilir. Ancak, s�kl�kla �ocukla birlikte orant�l� olarak b�y�me g�steren ve komplikasyona yol a�abilen lezyonlara m�dahale etmek gerekir. Aspirasyon y�ntemi ile kistin tam olarak bo�alt�lmas� (multilok�le kistik yap�s� nedeniyle) m�mk�n de�ildir. Bu y�ntem, b�y�k ve unilok�ler komponenti olan kistlerin acil dekompresyonunda kullan�labilir. Ancak, bu m�dahaleyi, kist i�erisine kanama, enfeksiyon, kistin h�zla tekrar etmesi gibi komplikasyonlar�n da takip edebilece�ini ak�lda tutmak gerekir. Cerrahi m�dahaleye alternatif tedavi y�ntemlerinden bir di�eri, kist i�erisine sklerozan madde enjeksiyonudur. Bleomycin ve OK-432, en s�k kullan�lan iki sklerozan maddedir. Bleomycin enjeksiyonu, pulmoner fibrozis riski nedeniyle, 6 aydan k��k �ocuklarda ve mediasten lokalizasyonlu kistik higromalarda yap�lmaz. �nsan kaynakl� Streptococcus pyogenes ve penisilin G-potasyum inkubasyonu ile elde edilen OK-432 ise, serum fizyolojik ile suland�r�larak, aspire edilen kist s�v�s� kadar lezyon i�ine uygulan�r. 3-4 hafta aral�klarla tekrarlanabilen bu enjeksiyonlar ile sonu� elde edilebilir. Yenido�an�n b�y�mesi beklenerek, s�kl�kla 2-6 ay aras�nda uygulanacak dikkatli bir cerrahi tedavi ile, n�ks, fist�l, sinir hasar�, kozmetik deformite gibi komplikasyonlara neden olmadan, tam �ifa sa�lanabilir.

Brankial kist, sin�s ve art�klar�
T�m brankial art�k ve sin�sler konjenital olup, do�umdan itibaren mevcuttur. Yenido�an bebekte �ok k��k olan brankial sin�s/fist�l a�z� s�kl�kla, -mukoid bir sekresyon sin�sten �k�ncaya kadar- farkedilmez. Yo�un i�erikli mukoid sekresyonun sin�s a�z�ndan d��ar�ya �kmas� zorla�t��nda ise, enfeksiyonun e�lik etti�i, brankial kist ortaya �kar. �o�u brankial fist�l ve kist, ikinci (farengeal) brankial ark kal�nt�s�d�r. S�kl�kla sternokleidomastoid kas�n�n alt ve orta 1/3 k�s�mlar�n�n birle�ti�i b�lgede bulunur. Platisma ve servikal fasya i�inden ge�erek karotis k�l�f� boyunca hyoid kemik seviyesine kadar ilerleyen fist�l, nasofarenks veya orofarenkste herhangi bir yere, ya da s�kl�kla tonsiller fossaya a�l�r. Olduk�a nadir g�r�len birinci brankial ark kal�nt�s� kist ve sin�sler parotis bezine olduk�a yak�nl�k g�sterip, d�� kulak yoluna a�labilir. S�rekli mukoid ak�nt�ya sebep olmas� ve enfeksiyon riski nedeniyle t�m servikal sin�s ve kistik lezyonlar, enfeksiyonun olmad�� bir d�nemde, elektif ko�ullarda cerrahi olarak �kar�lmal�d�r. Enfeksiyon varl��nda ise, antibiotik tedavisini takiben cerrahi m�dahale yap�lmal�d�r. Nadiren, drenaj amac�yla k��k bir insizyon enfeksiyonu kontrol etmek i�in faydal� olur. N�ks ve enfeksiyonun tekrar�n� �nlemek i�in, cerrahi tedavide kist ve sin�s trakt�n�n tamamen �kar�lmas� �nemlidir.

Preaurik�ler kist ve sin�s
Tragus �n�nde bulunan konjenital tuberk�l, kist ve sin�sler d�� kulak yoluna ait embryonal kal�nt�lard�r. Sin�s ya da kist, ektoderm (�ok katl� yass� epitel) ile d��elidir ve i�erisinde k�l ya da deriye ait yap�lar bulunabilir. S�kl�kla ailesel ve bilateral g�r�lme e�ilimi g�steren bu lezyonlarda mevcut sin�s trakt� olduk�a derin olup d�� kulak yolu kartilaj dokusu ve periosta kadar uzan�r. Belirti vermeyen lezyonlar yaln�zca kozmetik a�dan �neme sahip iken, sebase madde sekresyonu olan ve bir kez de olsa enfeksiyon g�steren lezyonlar�n tekrarlama �zelli�i vard�r ve cerrahi olarak �kart�lmalar� gerekir. Sebase materyal i�eren sin�s trakt� takip edillerek kartilaj dokusundan t�m�yle k�rete edilir.

Tiroglossal kanal kist ve sin�s�
Embryoda, tiroid dokusunun geli�mesi ve kaudal migrasyonu sonucunda arkas�nda b�rakt�� duktusun kapanmamas� tiroglossal kanal kisti olu�mas�na neden olabilir. Kist, hyoid kemik ile olduk�a yak�n ili�ki g�steren bir kanal ile foramen �ekuma ba�l�d�r. %25-35 oran�nda, kanal i�inde veya yak�n�nda ektopik tiroid dokusu bulunabilir. Tiroglossal anomalilerin %75�i kist, %25�i ise drenaj g�steren sin�s olarak bulgu verir. Tiroglossal kanal kisti, 5 ya��n alt�ndaki �ocuklarda, guatr d���nda boyun �n y�z�nde en s�k tespit edilen kitledir. Fizik muayenede, d�zg�n konturlu, yumu�ak, hassasiyet vermeyen kitle olarak ele gelir. Hastan�n yutkunmas� ya da dilini d��ar�ya �kartmas� ile kist yukar�ya do�ru hareket eder. Kitle d���nda s�kl�kla belirti vermeyen tiroglossal kanal kisti, foramen �ekum ile ba�lant�s� olmas� nedeniyle oral bakteriler ile enfekte oldu�unda spontan drenaj g�sterebilir. Bu nedenle, tiroglossal kist tan�s� konulduktan sonra enfeksiyon geli�meden, cerrahi olarak �kar�lmas� gerekir. Cerrahi tedavide, hyoid kemi�in orta k�sm�n� (yakla��k 1 cm) da i�ine alacak �ekilde, kist ve sin�s trakt� dil k�k�ne kadar diseke edilerek �kar�l�r. Bu �ekilde tam �kart�lmay� takiben n�ks oran� %10�dan azd�r. Enfekte kist ya da daha �nce drene edilmi� olgularda n�ks oran� daha fazlad�r.

Ranula
A�z taban�nda, dil frenulumunun hemen yan�nda g�r�len, sublingual t�k�r�k bezine ait kistik kitledir. T�k�r�k bezi kanal�n�n t�kanmas� nedeniyle bir veya birden fazla kanalc��n kistik dilatasyonu sonucunda olu�ur. Epitel ile d��eli kist i�inde amilaz i�eri�i y�ksek mukoid s�v� vard�r. Kist duvar�n�n basit insizyonu ve kendi �zerine dikilmesi (marsupializasyon) ile tedavisi sa�lan�r.

Ba� boyundaki lenf d��mlerinin inflamatuvar lezyonlar�
4-8 ya� aras�ndaki �ocuklar�n %80-90��nda k��k, servikal lenf d��mleri farkedilebilir. �st solunum yolu ve farengeal enfeksiyonlarda nonspesifik reaktif hiperplazi nedeniyle b�y�m�� olan bu lenf d��mleri bazan s�p�ratif lenfadenit �eklini alabilir.
S�p�ratif servikal lenfadenit: Bir ya��n �zerinde, okul �ncesi �ocukluk �a�nda en s�k g�r�len lenfadenit sebebidir. Lenf d��mleri h�zla b�y�yerek hassas, �evresi �dem ve eritemli hale gelir. L�kositoz ile birlikte orta derecede ate� klinik tabloya e�lik eder. Antibiotik tedavisi sonras�nda ya da kendili�inden, abse olu�umu ve/veya spontan drenaj g�zlenebilir. Fluktuasyon varl��nda drenaj �artt�r. Etken mikroorganizma s�kl�kla penisiline diren�li �Staphyloccocus aureus� ya da �Streptoccocus hemolyticus�tur.
Mikobakteryel lenfadenit: Bir veya birden fazla servikal lenf d��m�n�n uzun s�reli b�y�k tespit edilmesi mikobakteryel lenfadeniti d���nd�rmelidir. �ocuklarda g�r�len kronik lenfadenitlerin %5�ini olu�tutur. Atipik su�lar, s�kl�kla submandibular lenf d��mlerinde kronik lenfadenit olu�tururlar. �Mycobacterium tuberculosis� ile olu�an lenfadenitler ise s�kl�kla supraklavikular tutulum g�sterirler. Olgular�n %20�sinden az�, primer pulmoner enfeksiyona sekonder olarak supraklavikular, kaze�z drenaj g�steren lenfadenit ile ortaya �kabilir. �Mycobacterium tuberculosis� tan�s�n�n anamnez, klinik ve laboratuvar bulgular� ile ortaya konulmas�ndan sonra ba�lanan kemoterapi ile 2-3 ay i�erisinde reaksiyon veren lenf d��mlerinde gerileme g�zlenir. Atipik enfeksiyonlarda ise lenf d��m�n�n total olarak eksize edilmesi gerekir ve s�kl�kla ilave tedavi gerektirmez.

Tortikollis

Yenido�anda sternokleidomastoid (SKM) kas�n�n fibroze olarak k�salmas� ve �zerinde fibrotik bir kitle olu�mas�, tortikollis olarak nitelendirilir. Etyolojisi bilinmemekle beraber, s�kl�kla makat geli�i ve di�er anormal obstetrik poziyonlar sonucunda ortaya �kmas�, do�um travmas� sonucunda kas i�erisine kanama ve fibrozis ile a�klanmaktad�r. Ancak, yenido�anda g�r�len tortikolliste de fibr�z kitle yap�s�n�n bulunmas�, tortikollisi olu�turan patolojinin prenatal d�nemde ba�lad��n� d���nd�rmektedir. Klinik olarak s�kl�kla 2-8 haftal�k yenido�an ve s�t�ocuklar�nda, SKM kas�n�n i�inde kitle ile farkedilir, daha az s�kl�kta yaln�zca fibrozis mevcuttur. Ba�, SKM kas�n�n k�salmas� nedeniyle kitlenin bulundu�u tarafa do�ru �ekilmi�, y�z ise kar�� y�ne do�ru d�nm��t�r. Beslenme s�ras�nda bebe�in ba��n� �zellikle bir tarafa do�ru d�nd�rmeyi reddetmesi ile boyundaki lezyon farkedilebilir. Bu pozisyonel anomalinin farkedilmemesi ise, aylar i�inde ba� (cranial) ve y�zde (facial) asimetri (hemihipoplazi) ile sonu�lanabilir. Tortikollis tedavisinde pasif germe hareketlerinin faydas� olmakla birlikte, 6-7 ayl�k bebekte devam eden rotasyon k�s�tlamas�, ya da, hastan�n ya�� ka� olursa olsun, hemihipoplazi varl��nda cerrahi m�dahale endikasyonu vard�r. Hastalar�n �o�u 10-12 ayl�k d�nemde ameliyat edilirler. Sternokleidomastoid kas�n�n 1/3 orta k�sm�n�n �kart�lmas�, alt�ndaki boyun fasyas�n�n �nde orta hatta, arkada ise trapez kasa kadar serbestle�tirilmesi ile cerrahi tedavi sa�lan�r. Postoperatif d�nemde boyunu her iki y�ne do�ru �evirme ve servikal omurlar�n tam ekstansiyonunu i�eren yo�un fizik tedavi program� uygulanmal�d�r.

�zofagus atrezisi

Duodenal atrezi

Duodenum, neonatal intestinal obstr�ksiyonlar�n en s�k g�r�ld�� b�lgedir. Duodenal atrezi s�kl�� 6000 ile 10000�de 1 olarak saptanm��t�r. Duodenum ile ilgili konjenital anomaliler s�kl�kla ampulla (Vater) �evresinde g�r�l�r. Konjenital duodenal obstr�ksiyonlar, intrensek ve ekstrensek olmak �zere iki grupta incelenir. �ntrensek patolojiler aras�nda stenoz (inkomplet atrezi), atrezi, mukozal diafram bulunurken; ekstrensek patolojiler aras�nda an�ler pankreas, rotasyon anomalileri (Ladd bandlar�), preduodenal portal ven ve superior mezenterik arter bas�s� yer almaktad�r. Bu nedenler aras�nda en s�k kar��la��lanlar atrezi, Ladd bantlar� ve an�ler pankreast�r. Antenatal d�nemde, duodenumu ilgilendiren t�kan�klar�n �o�unda polihidroamniyos mevcuttur. Duodenal atrezi ve an�ler pankreasl� bebeklerin yakla��k yar�s�nda di�er sistemleri de ilgilendiren anomaliler mevcuttur. Bunlar aras�nda en s�k g�r�lenler trizomi 21 (Down sendromu) (%30-40), rotasyon anomalisi (%20), �zofagus atrezisi- trakeo�zofageal fist�l, kardiyak, genito�riner ve anorektal anomalilerdir. Duedonal atreziler �� ana tipte s�n�fland�r�lm��t�r;
Tip I (%92): D��ardan bak�ld��nda duedonum devaml�l�� bozulmam��t�r, proksimal ve distal aras�nda belirgin bir �ap fark� vard�r. L�men i�erisinde yer alan mukoza ve submukozadan olu�mu� bir membran vard�r.
Tip II (%1): Duodenumun proksimal ve distal segmenti birbirinden ayr�kt�r ancak her iki segment birbirine fibr�z bir band ile ba�l�d�r, mezenter yap�s� sa�lamd�r.
Tip III (%7): Duodenumun proksimal ve distal segmenti birbirinden tamamen ayr�d�r, mezenter yap�s�nda defekt vard�r.
Klinik: Prenatal (ultrasonografik) tan�, duodenal obstr�ksiyonlar�n tamam�na yak�n� i�in m�mk�nd�r. Olgular�n %30-65�inde polihidramniyos, klasik �double-bubble� g�r�nt�s� ya da an�ler pankreas saptanabilir. Tekrarlayan kusmalar duodenal obstr�ksiyonlarda en s�k rastlanan semptomdur. Olgular�n %85�inde t�kanma ampullan�n distalinde oldu�u i�in, genellikle safral� kusma olur. Semptomlar�n ortaya �k�� zaman� t�kan�kl��n tam olup olmamas�na ba�l�d�r. Tam t�kan�kl��a neden olan intrensek nedenler varl��nda kusma do�umu takip eden saatler i�erisinde g�r�l�r. K�smi t�kanmaya neden olan ekstrensek nedenlerde ise bulgular aylar sonra ortaya �kabilir. Bu bebeklerin bir k�sm�nda kronik epigastrik distansiyon, b�y�me geli�me gerili�i g�r�lebilir.
Tan�: Ayakta direkt kar�n grafisinde duedonal t�kan�kl��n klasik bulgusu olan �double-bubble� i�areti saptan�r. Bu iki hava-s�v� seviyesinden b�y�k olan� mideye, altta ve daha k��k olan� ise atrezinin proksimalindeki duedonum segmentine aittir. Tam t�kan�kl�k oldu�u durumlarda distaldeki barsak segmentleri i�inde gaz yoktur. Distalde gaz g�r�nmesin t�kanman�n k�smi oldu�unun belirtisidir. �Double-bubble� i�aretinin g�r�lmedi�i ancak klinik olarak duedonum atrezisinden ��phelenilen durumlarda nazogastrik t�p yard�m�yla mideye 30-60 ml hava verilmesi, i�aretin ortaya �kmas�na yard�mc� olabilir.
Tedavi: Duodenal obstruksiyonu olan yenido�anlarda ilk yap�lmas� gereken bir nazogastrik veya orogastrik t�p ile dekompresyon ve uygun s�v� tedavisinin d�zenlenmesidir. Gastrointestinal kay�plar� yerine konularak hemodinamisi d�zeltilen hastaya duedono-jejunostomi veya duedono-duedonostomi uygulan�r, gerekirse (peroperatif) bir kateter tak�l�r.

Pilor stenozu

S�t �ocuklar�nda g�r�len hipertrofik pilor stenozu (�nfantil Hipertrofik Pilor Stenozu;�HPS), mide �k�� obstr�ksiyonunun en s�k nedenlerinden biridir. Erkek bebeklerde k�zlara g�re 2-5 kat daha s�k g�r�lmektedir. �evresel ve ailevi fakt�rleri de i�eren bir�ok sebep belirlenmi� olmas�na ra�men, �HPS�nun olu�um mekanizmas� bilinmemektedir.
Anatomi ve Histoloji: �HPS�de patoloji pilorda, 2-2.5 cm uzunlu�unda, 1-1.5 cm �ap�nda geni�lemi� bir kas kitlesi olmas�d�r. Histolojik a�dan da birincil olarak sirk�ler tabakay� i�eren kas hipertrofisi, hiperplazisi ve mukoza hipertrofisi saptanmaktad�r. Bu de�i�iklikler de pilor kanal�nda parsiyel veya total obstr�ksiyona neden olmaktad�r.
Etyoloji: �nfantil hipertrofik pilor stenozu etyolojisine a�kl�k getirmek i�in bir�ok ara�t�rma yap�lmas�na ra�men sebebi a�klayabilecek kesin fakt�rler saptanamam��t�r. �evresel fakt�rler aras�nda beslenme y�ntemi, eritromisin kullan�m� ve premat�r infantlarda transpilorik beslenme bulunmaktad�r. Baz� ara�t�rmac�lar taraf�ndan, y�ksek serum gastrin d�zeylerinin pilor stenozu olu�umunda rol oynayabilece�i g�sterilmi�tir. Ancak plazma gastrin seviyesindeki y�ksekli�in sadece hipertrofik pilor stenozu olan bebeklere has bir �zellik olmad�� bilinmektedir. Enterik kas kas�lmas�ndan sorumlu bir n�rotransmitter olan substance-P�nin kronik pilor spazm� ve kas hipertrofisi nedeni olabilece�i bilinmektedir. Bu peptid, �HPS hastalar�n�n pilor kas�nda y�ksek konsantrasyonlarda bulunmaktad�r.
Klinik: Hastal��n tipik bulgusu ya�am�n 2. ile 8. haftalar� aras�nda ba�layan, beslenmenin ard�ndan geli�en safras�z kusmad�r. �ikayetler nadiren do�ar do�maz veya 3. aydan sonra da ortaya �kabilir. Birka� g�n ge�tikten sonra kusmalar f��k�r�r (projektil) hale gelir. Tan�n�n gecikmesi ciddi dehidratasyona ve maln�trisiyona neden olabilece�i i�in tehlikelidir. Ay�r�c� tan�da pilorospazm, gastro-�zofageal refl�, gastroenterit, kafa i�i bas�nc� art���, metabolik hastal�klar ve cerrahi sebepler aras�nda antral web, pilor atrezisi, malrotasyon, duplikasyon kistleri d���n�lmelidir. T�m bu cerrahi hastal�klar �HPS�dan daha nadir g�r�lmektedir.
Tan�: Safras�z projektil kusma, bat�n sol �st kadranda, soldan sa�a do�ru peristaltik dalgalar�n g�r�lmesi, hipokloremik, hipokalemik metabolik alkaloz �HPS�nin ba�l�ca bulgular�d�r. Hipertrofik pilorun palpe edilmesi (olive sign), kesin tan� i�in yeterlidir. Radyolojik tetkiklere kitlenin palpe edilemedi�i ancak klinik bulgular�n hastal�kla uyumlu oldu�u durumlarda ba�vurulabilir. Ayakta direkt bat�n grafilerinde dilate bir mide ve geni� gaz seviyesi saptanabilir. Hipertrofik pilorun tipik ultrasonografik bulgular�, pilor kas kitlesi kal�nl��n�n 3.5-4 mm veya �zerinde olmas� ve pilor kanal uzunlu�unun 16 mm veya �zerinde olmas�d�r. Ultrasonografi tan�sal de�er ta��maz ise �st gastrointestinal sistemin kontrastl� de�erlendirilmesi �HPS tan�s� konulmas�nda �ok etkilidir. Bu de�erlendirmedeki tipik g�r�n�m, pilor kanal�n�n uzamas� ve daralmas�n� tan�mlayan, pilor kanal� i�erisindeki kontrast maddenin ipliksi g�r�n�m� olan �string sign�d�r.
Tedavi: Hidrasyonu ve elektrolit tablosu normal olan bebekler ayr�nt�l� bir haz�rl��a gerek olmadan ameliyat edilebilirler. Preoperatif haz�rl��n s�resi, hastan�n s�v�-elektrolit dengesizli�inin ciddiyetine g�re de�i�ir. %5�lik dekstrozun 0.45�lik serum i�erisinde 20-40 mEq/L potasyum klor�r ile birlikte IV olarak verilmesi s�v�-elektrolit replasman� i�in uygundur. Replasman�n uzun s�rece�i durumlarda, kusma ve aspirasyon riskini azaltmak amac�yla nasogastrik dekompresyon uygulanabilir.
Pilor stenozunun cerrahi tedavisi piloromyotomidir (Fredet-Ramstedt). Bu y�ntemde, pilorun �n duvar�ndaki hipertrofik adeleler uzunlamas�na kesilerek mukozan�n kaslar aras�ndan prolabe olmas� sa�lan�r. Umbilikusun �zerinden orta hatta 2.5-3 cm uzunlu�unda transvers insizyon ile linea alba uzunlamas�na kesilerek kar�n bo�lu�una girilir. Hipertrofik pilor bulunarak insizyondan d��ar�ya al�n�r ve sol elin i�aret ve ba�parmaklar� aras�nda s�k��t�r�l�rak tespit edilir. Pilor kas� uzunlamas�na kesilerek mukoza prolabe olana kadar iki yana a�l�r. Kanama kontrolu sonras� pilor kar�n bo�lu�u i�ine b�rak�l�r. Operasyon s�ras�ndaki en �nemli komplikasyon mukozan�n a�lmas�d�r. Umbilikus �evresinden kesi yap�larak, ya da laparoskopi ile kar�n bo�lu�una girilerek de ayn� i�lem ger�ekle�tirilebilir.
Ameliyat sonras� bak�m: Cerrahi sonras� ilk beslenme 4 saat sonra ger�ekle�tirilebilir. Kusma olas�l�� nedeniyle �nce 15-30 ml kadar elektrolitli �ekerli su (Pedialyte) verilir, bebe�in tolerans�na g�re artt�r�larak 24 saatin sonunda normal beslenmeye ge�ilir. Bebek ameliyattan 48 saat sonra taburcu edilebilir. Ameliyat sonras� erken d�nemde g�r�lebilen kusma, gastrik peristalsizmin diskoordinasyonuna veya gastrik atoniye ba�l� olarak geli�ebilir ve sorun olarak kabul edilmez.

Jejunal-ileal atrezi

Jejunal-ileal atrezi s�kl�� 400-1500 canl� do�umda birdir. Erkek ve k�zlarda e�it s�kl�kta g�r�l�r. Jejunal atrezilerin %31�i proksimal, %20�si distal jejunum, ileal atrezilerin %13�� proksimal, %36�s� distal ileumda saptan�r. %90 olguda atrezi tek, %5-10 olguda ise birden fazlad�r (multipl atrezi). Duedonal atrezilerde kromozom anomalilerine s�k rastlanmas�na ra�men daha distaldeki barsak segmentlerini ilgilendiren atrezilerin %1�inden az�nda kromozom anomalisi vard�r. Jejunal-ileal atreziler de duodenal atreziye benzer �ekilde kar��m�za �karlar. Farkl� olarak, �apple-peel� deformitesi �eklinde proksimal jejunal atrezi ve multipl jejonal-ileal atreziler (ipe dizilmi� sosis �eklinde) g�r�lebilir.
Klinik: Prenatal ultrasonografide intestinal atreziye �zg� poli-hidroamniyos tespit edilmekle beraber, duodenal obstr�ksiyonlarda oldu�u kadar g�venilir de�ildir. Jejunal atrezilerde safral� kusma, ileal atrezide ise abdominal distansiyon �n plandad�r. Bebeklerin b�y�k �o�unlu�u ya�am�n ilk 24 saatinde mekonyum �karamazlar ancak bazen bebek ba�lang��ta distalde bulunan mekonyumu ve nekrotik dokular� �karabilir.
Tan�:Jejunal-ileal atrezi tan�s� genellikle ayakta direkt bat�n grafisi ile desteklenir. Bu grafilerde atrezinin seviyesine ba�l� olarak de�i�ik say�da hava-s�v� seviyeleri ve geni�lemi� barsak anslar� g�r�l�r. Atrezik segmentin distalinde gaz g�lgesi g�r�lmez. Atrezik segmentte perforasyon (intrauterin) nedeniyle geli�en mekonyum peritonitini g�steren intraabdominal kalsifikasyonlar g�r�lebilir. B�y�k bir hava-s�v� seviyesi, intrauterin perforasyon sonucu olu�an mekonyum ps�dokistini g�sterir. Yenido�anda intestinal obstr�ksiyon ay�r�c� tan�s�na gidebilmek i�in lavman yolyla kontrastl� kolon grafisi �ekilebilir. G�r�nt�lerde geni�lemi� barsak anslar�n�n seviyesi, mekonyumun kolondan ge�ip ge�medi�i ve rotasyon anomalisini belirleyen �ekum lokalizasyonu belirlenebilir. Jejunal atrezili hastalar�n b�y�k �o�unlu�unda kullan�lmam�� kolon g�r�nt�s� mevcuttur. Ay�r�c� tan�lar aras�nda malrotasyon, mekonyum ileusu/t�kac�, intestinal duplikasyon, internal herniasyon, kolon atrezisi, total kolonik aganglionozis (Hirschsprung hastal��) girebilir.
Tedavi: Jejunal-ileal atrezili bebekler, perforasyon ve peritonit riski nedeniyle en k�sa s�rede operasyona haz�rlanmal�d�r. Bu haz�rl�k a�amas�nda orogastrik bir t�p yerle�tirilerek gastrik dekompresyon yap�lmal�, geni� spektrumlu antibiyotik tedavisi ba�lanmal�d�r. S�v�-elektrolit dengesi sa�lanarak monit�rize edilmelidir. G�bek�st� sa� transvers insizyon ile peritoneal bo�lu�a girilerek yap�lan eksplorasyonda yap�lacak ameliyat�n tercihi patolojik bulgulara ba�l�d�r. Dola��m� bozuk olan barsak rezeke edildikten sonra u�-uca anastomoz yap�l�r. Proksimalde kalan barsak segmentinin a��r� dilatasyonu nedeniyle her iki barsak segmenti aras�ndaki �ap fark� proksimal segment �ap�n�n daralt�lmas�n� (tapering) gerektirebilir. Birden fazla atrezinin saptand�� durumlarda, birden �ok anastomoz gerekebilir. Membran�z atrezi lokalizasyonu, sonda yard�m�yla belirlendikten sonra enterotomi ile eksize edilir. Atrezi ve mekonyum ileusu birlikteli�inde, primer onar�m yerine stoma a�lmas� �ok daha g�venlidir.

Meckel divertik�l�

�Meckel� divertik�l�, gastrointestinal sistemin en s�k g�r�len konjenital anomalisidir. Omfalomezenterik kanal art�� olup, ince barsa�n antimezenterik taraf�nda yer alan ger�ek bir divertik�ld�r. G�r�lme s�kl�� %1-3 aras�ndad�r. Olgular�n %70�inde ileo�ekal valvin 40-100 cm proksimalinde yer al�r, kar�n duvar� (umbilikus) ile ba�lant� g�sterebilir. Divertik�l i�erisinde ektopik doku (gastrik ve pankreatik) bulunabilir.
Klinik: �Meckel� divertik�l� komplike olmad�� takdirde ya�am boyu sessiz kalabilir. Olgular�n %3-4�� komplike olarak klinik belirti verir. �Meckel� divertik�l�nde ince barsak t�kan�kl�� (obstruksiyon), perforasyon, invajinasyon veya dola��m bozuklu�u yoksa, aral�kl� kar�n a�r�s� d���nda bulgu yoktur. Hastal��n en s�k rastlanan bulgu ve belirtileri kanama, obstr�ksiyon ve inflamasyondur (divertik�lit). Kanama, �Meckel� divertik�l�n�n en s�k g�r�len komplikasyonudur. Nedeni, divertik�l i�erisindeki ektopik mide mukozas�n�n salg�lad�� asit ve pepsinojenin kom�u ileum mukozas�nda �lserasyona yol a�mas�d�r. Kanama, genellikle a�r�s�z, masif ve epizodiktir. �ntestinal obstr�ksiyon, invajinasyon (en s�k), volvulus ve internal herniasyon �eklinde olu�abilir. �nflamasyona ba�l� bulgular daha b�y�k ya�larda ortaya �kar ve klinik olarak apandisitten ay�rt edilemez. Apandisit �n-tan�s�yla ameliyata al�nm�� �ocuklarda apendiksin normal bulunmas�, �Meckel� divertik�l�n� akla getirmelidir. Divertik�lit olgular�n�n bir k�sm� perforasyon ve peritonit ile sonu�lanabilir.
Tedavi: �Meckel� divertik�l�ne ba�l� kanamalar �o�unlukla kendili�inden durdu�undan acil cerrahi bir m�dahaleye gerek kalmaz. Hastan�n hemodinamisi d�zeltildikten sonra sintigrafik olarak divertik�l�n tespit edilmesi, elektif ko�ullarda cerrahiyi gerektirir. G�bek alt� sa� transvers/median kesi ile bat�n i�ine girildikten sonra �nce ileo�ekal b�lge, daha sonra da ileum g�zden ge�irilerek divertik�l bulunur. Divertik�l� besleyen mezenterik damarlar� ba�land�ktan sonra wedge rezeksiyon, ya da rezeksiyon ve anastomoz yap�l�r. Ameliyat sonras�nda en s�k kar��la��lan komplikasyon barsak yap���kl��d�r (brid ileus).

�nvajinasyon

Barsak segmentlerinin i�-i�e ge�mesi (proksimalden distale do�ru) invaginasyon olarak isimlendirilir. Alt�-onsekiz ayl�k s�t �ocuklar�nda en s�k g�r�len intestinal obstruksiyon nedenidir. Olgular�n %80�inde ileum, kolon i�erisine girmi�tir (ileo-kolik), %15�i ileo-ileal, %5�i de kolo-koliktir. Etyolojide, viral ya da bakteriyel abdominal enfeksiyon sebebiyle b�y�me (hipertrofi) g�steren, intramural lenf d��mleri sorumludur. �Meckel� divertik�l�, polip, lenfoma nedeniyle b�y�me g�steren lenf d��mleri de etyolojide yer al�r. Sebebi belirlenemeyen invaginasyon ise, s�kl�kla kilolu s�t �ocuklar�nda g�r�l�r.
Klinik: �nvajinasyonun klasik belirtileri aras�nda huzursuzluk, kusma, kar�n a�r�s�, rektal kanama, letarji ve kar�nda kitle palpayonu bulunur. Kar�n a�r�s� kolik tarz�nda olup, bebe�in a�lamaktan yorulmas�na neden olur. Kusma, ba�lang��ta sadece mide i�eri�i, daha sonra ise safral�d�r. �nvajinasyonun ilerlemesi ve mezenter vask�ler yap�lar�n s�k��mas�, l�men i�indeki �dem s�v�s�na kanama ile sonu�lan�r (mukuslu rektal kanama).
Tan�: Fizik muayene bulgusu olarak, s�kl�kla sa� alt kadranda palpe edilen bir kitle vard�r. Ayakta direk bat�n grafisinde hava-s�v� seviyeleri saptanabilir. Ultrasonografide invajinasyonun tipik g�r�nt�s� olan �hedef i�areti� (target sign) saptand��nda tan� kesindir.
Tedavi: �nvajinasyon tan�s� konulduktan sonra, nazogastrik dekompresyon sa�lanmal�d�r. Tam kan say�m� ve elektrolitlerin belirlenmesinin ard�ndan uygun s�v�-elektrolit tedavisi ve antibiyotik ba�lan�r. Klinik bulgu ve belirtilerin ba�lamas�ndan sonraki ilk 24 saat i�inde getirilen hastalara non-operatif hidrostatik red�ksiyon ya da pn�matik red�ksiyon denenebilir. Ge� getirilen hastalarda ise cerrahi eksplorasyon yap�lmal�d�r.
Hidrostatik/pn�matik red�ksiyon: Deneyimli bir radyolog e�li�inde �ocuk cerrah�n�n ger�ekle�tirece�i hidrostatik red�ksiyona s�kl�kla yan�t al�n�r. Gecikmi� olgularda perforasyon riski nedeniyle denenmemelidir. Rektuma yerle�tirilen bir Foley (balonu �i�irilerek) sonda yoluyla kolon i�erisine verilen serum fizyolojik/hava bas�nc�, s�kl�kla 100-150 cmH2O/90-120 mmHg veya aras�na geldi�inde invagine barsak segmentini geriye do�ru iterek a�lmay� sa�lar. Red�ksiyon, ultrason e�il�inde izlenebilece�i gibi, kontrastl� serum fizyolojik ile skopi alt�nda da yap�labilir.

Apandisit

Apandisit, apendiks l�meninin t�kanmas� ve iltihab� olarak tan�mlan�r. Ya�am boyunca apandisit riski erkeklerde %9 bayanlarda %7�dir.1 Hastalar�n 1/3�� 18 ya��ndan k��k olmakla beraber 11-12 ya�lar� aras�nda s�k g�r�l�r. S�t �ocuklar�nda nadiren g�r�lebilir ancak tan�da gecikme olmas�yla komplikasyon oran� y�ksektir. Apandiks l�meninin t�kanmas� akut apandisitlerde %20, perfore apandisitlerde %30-40 oran�nda fekalit sebebiyledir. Apendiksteki lenf folik�llerinin hiperplazisi de l�men t�kan�kl��na neden olabilir. Baz� paraziter hastal�klar, kistik fibroz, karsinoid t�m�r ve herediter fakt�rler de apandisit olu�umunda rol oynayabilir.
Klinik: Hastalar kar�n a�r�s� yak�nmas�ndan �nce, i�tahs�zl�k, haz�ms�zl�k, bulant�, barsak al��kanl�klar�nda de�i�iklikler gibi G�S semptomlar� tarifleyebilirler. Apendiks distansiyonu viseral a�r� yollar�n� uyar�r bu nedenle nonspesifiktir ve periumblikal b�lgededir. Apendiks, bakterilerin yerle�mesi ve �o�almas� i�in m�kemmel bir yerdir. Obstr�ksiyon sonucu luminal bas�n� lenfatik drenaj� k�s�tlar, bas�nc�n artmas� ven�z obstr�ksiyona, doku iskemisi ve gangrene neden olur. Apendiksteki inflamatuvar eks�dan�n parietal peritona temas� somatik a�r� yollar�n� uyar�r ve a�r� tipik olarak sa� alt kadrana (McBurney noktas�) lokalize olur. Retro�ekal veya pelvik apandisitte inflamatuar eksuda r�pt�re olup enfeksiyon yay�lmadan parietal peritonla temas olmad�� i�in somatik a�r� tam olarak yerle�mez. Retro�ekal apandisit a�r�s� b��rde veya s�rtta hissedilir. Pelvik apandisit a�r�s� ise kas�klarda veya testik�ler b�lgede hissedilir.
Tan�: Tan�da temel olan palpasyon ve perk�syon s�ras�nda McBurney noktas�nda lokalize hassasiyet bulunmas�d�r. Retro�ekal apandisitte 12.kot ile spina iliaca superior posterior aras�nda, pelvik apandisitte ise rektal hassasiyet olu�ur. Peritonit �zellikle lokal muskuler rijidite ile ortaya �kar, bunu istemsiz defans izler. Tan� kesin de�ilse seri fizik muayeneler ile gereksiz laparotomiler �nlenebilir. Hastalar�n %10-20�sinde semptomlar�n ba�lang�c�nda direk grafide fekalit g�r�lebilir. Sa� alt kadranda anormal gaz paterni, lomber skolyoz, psoas g�lgesinin kaybolmas� tan�da yard�mc�d�r. Yetenekli ellerde yap�lan ultrasonografi en iyi tan� arac�d�r. Tan� i�in ana kriter apendiks �ap�n�n 7 mm�den b�y�k ve nonkomprese olmas�d�r. Kesin tan� konulamad�� durumlarda BT�den yararlan�labilir.
Tedavi: Apandisit tedavisinde antibiyotik kullan�m�n�n bir�ok �al��mada faydal� oldu�u g�sterilmi�tir. Standart antibiyoterapi akut apandisitlerde preoperatif sefoksitin ve komplike apandisitlerde 10 g�n s�reyle ampisilin + gentamisin + klindamisin veya metronidazol�d�r. Akut apandisitin genel olarak tedavisi cerrahidir. Baz� apandisit vakalar�n�n spontan olarak kendili�inden geriledi�i de bildirilmi�tir. Teknik olarak McBurney b�lgesinden yap�lan insizyonla bat�n i�erisine girilir. Yap�lan eksplorasyonda apendiks bulunduktan sonra apendektomi ger�ekle�tirilir. Perfore apandisitte apendektominin yan s�ra peritoneal drenaj yap�lmas� gerekir. Akut olgularda umbilikus �evresinden yap�lan k��k bir insizyondan laparoskop yard�m� ile apendiks bulunarak kar�n d���na al�nabilir ve apendektomi uygulanabilir. Gerekti�inde ilave giri� yollar� eklenerek laparoskopik y�ntemle apendektomi ve drenaj yap�labilir. Yara yeri enfeksiyonu, intraabdominal abse, postoperatif intestinal obstr�ksiyon (brid ileus), uzam�� ileus ve enterokutan fist�l gibi komplikasyonlar g�r�lebilir.

Anorektal malformasyonlar

An�s�n kapal� olmas�n�n (anal atrezi) g�r�lme s�kl��, erkek �ocuklarda biraz daha fazla olmak �zere 4000-5000 yenido�anda birdir. Erkek �ocuklarda, orta dereceli �intermediate� ve y�ksek tipteki anal atrezi s�kl�� k�z �ocuklar�ndan iki kez daha fazla iken, al�ak tip anal atrezilerde oran e�ittir. Y�ksek veya orta dereceli atrezisi olan erkek yenido�anda fist�l, %80 olas�l�kla rektum ve �retra, %6 olas�l�kla rektum ve mesane aras�ndad�r. Al�ak tipte anal atrezili erkek yenido�anlar�n %35�inde an�s ince bir membran ile kapl�d�r (covered anus), veya anal stenoz mevcuttur. Y�ksek ya da orta dereceli anal atrezili k�z yenido�anda %80 oran�nda genito�riner sisteme fist�l tespit edilir. Anorektal b�lgenin n�rolojik kontrolu, 2.,3. ve 4.sakral segmentler ile olur. ��nc� ve 4. sakral segmentlerdeki sinir harabiyeti, de�i�ik derecelerde kontinans kusuru yarat�rken, 2.�den 5. segmente kadar olan tam sinir harabiyeti, enkontinansa yola�ar. Genel olarak fekal kontinans� sa�layan kas gruplar�, levator ani ve eksternal sfinkter kaslar�d�r. Levator kaslar�n�n en alt noktas�nda bulunan puborektal halka, fekal kontinans�n en �nemli par�as� olarak kabul edilir. Levator kas grubu yan�nda, eksternal sfinkter de fekal kontrolda �ok �nemli rol oynar. Levator ani rektumun elevasyonunu sa�larken, puborektal ve derin eksternal sfinkter kaslar� (�izgili kas kompleksi) da anal kanal� �ne do�ru �ekerler. Fekal kontrolde 3. �nemli fakt�r ise propriosepsiyondur. Anal kanalda a�r�, dokunma, so�uk, bas�n� ve s�rt�nme duyular�n� alg�layan sinir u�lar� vard�r. Rektum ve an�ste alg�lama, ba�l�ca levator ani ve kas kompleksine aittir. Bu kaslar, distal rektumdaki en ufak distansiyonu alg�larlar. Fonksiyonel a�dan incelendi�inde anal atrezi tipleri; rektum alt ucunun, levator kas�n�n �zerinde olmas� (y�ksek), levator kas�n� k�smen ge�iyor olmas� (orta-intermediate), veya t�m�yle levator kas�n�n alt�nda olmas� (al�ak) ile birbirinden ayr�l�r.
Fizik muayene bulgular�: Perinenin d�� g�r�nt�s�, atrezi tipine ait kesin bilgi vermez. Y�ksek tipte atreziyi d���nd�recek bulgular; 1-d�z bir anoperineal b�lge ve an�s lokalizasyonu olabilecek hi�bir bulgunun olmamas�, 2-perinenin uyar�lmas� ile eksternal sfinkter cevab�n�n al�nmamas�d�r. Y�ksek tipte anal atrezisi olan yenido�anlarda, S1 veya S2�den sonra sakrumun olmamas� gibi, major sakrum anomalileri bulunur. Bu olgularda sakral inervasyon da b�y�k oranda eksiktir ve fekal kontinans sa�lanamaz. Perineal fist�l�n olmad�� ve iyi geli�mi� �bavul sap� deformitesi� (bucket handle deformity) bulunan erkek yenido�anda s�kl�kla �covered anus� ve anal stenoz mevcuttur. �drarda mekonyumun g�zlenmesi, bulbar �retrada fist�l bulgusudur. Bu hastalarda fist�l a�z� geni�tir ve �retradan sokulan kateter s�kl�kla proksimal �retra veya mesane yerine rektuma ge�er. K�z �ocuklar�nda eksternal genital b�lgenin muayenesi, atrezi tipine ait bilgi vermekle beraber rektal po�un orta dereceli atreziye ait olabilece�i ak�ldan �kar�lmamal�d�r. Rektal po� y�ksekli�i konusunda ��phe oldu�unda, fist�lden verilecek kontrast madde ile g�r�nt�leme yap�labilir. D��ar�dan bak�ld��nda g�zle g�r�l�r fist�l tespit edilemedi�inde, orta veya y�ksek tipte atrezi mevcuttur. Normal �retra ve himenin g�zlendi�i fakat fist�l�n g�r�lemedi�i olgularda, rektum s�kl�kla vajen arka duvar�n�n ��te bir alt k�sm�na a�l�r. Nadiren, rektal fist�l�n arka fornikse a�ld�� da tespit edilebilir. Anormal vulva yap�s� ve himenin olmad�� durumda ise kloakal anomali d���n�lmelidir. En s�k g�r�len ek anomali tek tarafl� b�brek agenezisidir. Daha sonra ise b�brek displazisi, hidronefroz, atnal� b�brek, ekstremite ve spinal deformite, kardiovaskuler ve gastrointestinal anomaliler gelir. Tan�ya yard�mc� olabilecek, ek anomali varl��n� belirleyecek �al��malar aras�nda, idrar tetkiki ile mekonyum veya skuamoz epitel h�cresi aranmas�, ultrasonografi ile b�brek anomalisi veya agenezisi, nazogastrik sonda ile �zofagus atrezisi tespiti yap�labilir. G��s ve d�z beden grafileri ile kalb, vertebra ve kot anomalisi tespit edilebilir.
Tedavi Eksternal sfinkterin 1-2 cm �n�nde, perineye a�lan fist�ll� olgularda �cutback� anoplasti veya posterior perineal anoplasti uygulanabilir. Fist�l�n rafe boyunca ciltalt�nda seyretti�i, al�ak tipte anal atrezili erkek olgularda, anoplasti, trakt a�larak an�s�n eksternal sfinkter merkezine ta��nmas� ile yap�lmal�d�r. Al�ak tipte anal atrezinin onar�m�ndan sonra bir y�l s�reyle g�nl�k dilatasyonlar�n yap�lmas� gerekir. Bu �ekilde strikt�r, konstipasyon ve fekal impakt olu�mas� engellenir. Anal atrezisi ve himen �zerinde fist�l� olan k�z, mesane veya �retraya fist�l� olan erkek �ocuklarda, levator kas�n� ge�memi� rektal po�, 1 ya� civar�nda, pull-through operasyonu ile an�se �ekilir. Bu hastalara yap�lacak ilk operasyon koruyucu/sapt�r�c� sigmoid kolostomidir. �yi bir barsak temizli�i ile, kolostomisiz, primer/erken rekonstr�ksiyon operasyonlar� da yap�labilir. Yap�lan kolostomi koruyucu olmakla birlikte, komplikasyonlar� da olabilir. Bunlar aras�nda; 1-kolostomi stenozu ve enterokolit, 2-rektum ve �riner sistem aras�nda fist�l varl��nda �riner enfeksiyon, 3-proksimal kolostomili ve rekto�riner fist�ll� hastalarda hiperkloremik asidoz, 4-persiste eden diare, mevcuttur. Kolostomi a�lacak olan hastaya; a)proksimal sigmoid kolonda, b)distal segmenti pull-through operasyonuna izin verecek kadar serbest olan, stoma a�l�r, ve c)hasta taburcu edilmeden �nce distal segment temizlenincye kadar y�kan�r, d)bilinen veya ��pheli fist�l varl��nda, oral antibiotik proflaksisi yap�l�r. Sakral 1-2 seviyesi alt�nda sakrumu olmayan, myelomeningoseli bulunan yenido�anlar, pull-through operasyonu �ncesinde iyi de�erlendirilmelidir. Bu �ekilde spinal anomalisi bulunan yenido�anlarda; 1-idrar �k��� d�zenli olmay�p, s�rekli damlama �eklindedir, 2-mesanenin bo�almas� Crede manevras� gerektirir, 3-eksternal sfinkter kas�n�n kontraksiyonu zay�f veya yoktur. Pull-through operasyonu �ncesi; 1-distal kolostogram, 2-voiding sistogram ile fist�l lokalizasyonu mesane disfonksiyonu, g�sterilebilir, 3- k�z �ocuklar�nda endoskopi ile septal� vajen veya kontrast grafilerle g�sterilemeyen di�er anomaliler saptanabilir.
Operasyon teknikleri: Stephens tekni�inde, posterior yakla��m ile sakrokoksigeal bile�keden girilerek levator ani kas�n�n proksimal b�l�m� tespit edilir. Levator ani �n�ndeki bo�lu�un tespit edilmesi, rektumun, puborektal kas�n �n�nden ge�irilmesi i�in gereklidir. de Vries ve Pena�n�n tarif etti�i operasyon ise (PSARP), bu yakla��m�n biraz daha geni�letilerek, kas kompleksinin t�m�yle g�zlenmesine dayal�d�r. Rehbein operasyonunda, bat�ndan ve rektumdan yap�lan k�nt parmak diseksiyonlar ile, levator ve puborektal kaslar, g�r�lmeden, hissedilerek yap�l�r. Mollard��n tarifi ise anterior perineal yakla��m ile puborektal halkan�n tespit edilmesidir. Laparoskopi e�li�inde fist�l�n ayr�lmas� ve kas kompleksi i�erisinden pull-through operasyonu da yap�labilir.
Komplikasyonlar: �mperfore an�s olgular�nda mortalite nedeni, daha �ok kardiyovask�ler, genito�riner, merkezi sinir sistemine ait ek anomalilerdir. �riner sistem enfeksiyonu, veziko�reteral refl�, a��r� diseksiyonun yap�ld�� operasyon sonras�nda ortaya �kan n�rojenik mesane, fist�l�n uygun olmayan �ekilde ayr�lmas�yla olu�an �retra darl�� veya �retra divertik�l�, anal veya anorektal kanal darl�� veya prolapsusu en s�k g�zlenen komplikasyonlard�r. Anal darl�� olmayan fakat nedeni belirlenemeyen konstipasyon olgular�nda ise, Hirschsprung hastal�� birlikteli�i ara�t�r�lmal�d�r. Bu anomalilerde ba�ar�, uzun s�reli takiplerde elde edilen fonksiyonel sonu�lar ile �l�l�r. Fekal kontinans kriterleri; kat� veya sulu gaita ka�rman�n (soiling) olmamas�, gaz �k���n�n kontrol edilebilmesi, nadiren konstipasyon olmas�, ve bu d�zenin devam� i�in medikasyon veya lavman gerekmemesidir.