dsdturk, cinsel gelişim ve hipospadiyas derneği

23.10.2017.Pazartesi

image


ERK

CNSEL GELM KUSURLARI

Tan ve tedavi (Genel bilgiler)

Cinsel geliim kusurlarnda hayat tehdit edebilecek kadar ar klinik bulgular olabilecei gibi, hibir bulgu da olmayabilir. Kukulu genital yap (ambiguous genitalia) sklkla ilk bulgudur ve daha karmak malformasyon ya da sendromlarn habercisi olabilir. Salk alanlar ve halk arasnda sk kullanlan hermafrodit ya da ift cinsiyetli ifadelerinin kullanlmas hasta yaknlar iin travmatik olabilir. Cinsiyetin belirsizlii, aile ve yaknlarn stres, korku ve endieli bir bekleyi ierisine sokar. Belirsizlik, endie, ve cinsel organ ilgilendiren ameliyat gereksinimi, kabullenmesi zor olan bu durum karsnda anne-babann psikolojik saln, aile btnln bozabilir. Bu nedenle, cinsel geliim kusurlar, acil olarak ele alnmas gereken psikososyal-medikal bir tablodur.

Erken tan ve cinsiyetin erken belirlenmesi (bebee isim verilmesi, nfusa kaydedilmesi, kyafet seimi vb), belirsizliin ve aile zerindeki sosyal basknn bir an nce sona ermesini salar. Cerrahi ncesi deerlendirmeler arasnda, yalnzca tany destekleyecek endoskopi, ya da biyopsi yer alabilir. Cerrahi mdahale gerekiyorsa, operasyon tr ve zamannn belirlenmesi aileyi rahatlatr. Cinsel organ cerrahisinde, ailenin yazl onam alnarak, mmkn olan en az anatomik deiiklikle cinsel organ fonksiyonunun salanmas, olas idrar yolu sorunlarnn giderilmesi amalanr. Kz ocuklarnda vajen yapsnn gen erikin dnemde mens (adet kanamas), erikin dnemde ise cinsel iliki asndan fonksiyonel sorun karmamas salanr. Hastann cinsel-psikososyal byme ve gelimesinin belirsizlik ierisinde braklmamas ve stabil cinsel kimlik geliiminin salanmas asndan bu tr cerrahi mdahalelerin faydas vardr. Ancak, zellikle byk anatomik deiikliklerin yapld ve baarsz kalnan cerrahi giriimlerin hasta zerindeki olumsuz etkileri, etik sorunlar da beraberinde getirmektedir. Reit olmayan hastada cinsel organ cerrahisi ve cinsel kimliin belirlenmesi, hastann kendisinin onay alnacak kadar beklenebilir mi? sorusunu ortaya karmaktadr. Birok klinisyen, cinsel geliim kusuru olan ocuklarn aileleri tarafndan reddedilebilecei ya da akranlar arasnda alay konusu olabilecei dncesi ile bu ameliyatlarn mmkn olduunca erken yaplmasn nermektedir. Dier taraftan ise, bu tr ameliyatlar geirmi hastalardan oluan destek gruplar (ISNA;www.isna.org , AISSG;www.medhelp.org/www.ais , UKIA;www.ukia.co.uk , XY-frauen;www.xy-frauen.de vd), cinsiyeti belirlemeye ya da deitirmeye ynelik her trl cerrahi mdahaleyi reddetmekte, cinsel kimlik tercihinin hastann kendisi tarafndan yaplmas gerektiini savunmaktadr. Her iki farkl yaklamn ortasnda ise, geirmi olduklar ameliyatlardan memnun, cinsel kimlik problemi olmayan ve mutlu birok hasta vardr. Etik deerlerin korunmas amacyla, yakn zamanda alnan bir insan haklar komisyon kararnda (San Fransisco Human Rights Commission, May 2005), cinsel geliim kusuru gsteren intersex hastalarnda tbbi gerekeler olmakszn normalize edici ameliyatlarn yenidoan dneminde yaplmasnn insan haklarna aykr olduu aklanmtr. Gonadal tmr gelime riski, kask ft gibi hayat tehdit edebilecek nedenler dnda, vcut grnts ve cinsel kimliin senkronizasyonu amacyla yaplacak tm cerrahi giriimler normalize edici ameliyatlar olarak nitelendirilmitir. Cinsiyet hiyerarisi yaratmadan, olaan d genital yapnn korunmas ve cinsel kimliin gelimesine yardmc olunmas ama olarak belirlenmitir. Ancak, fonksiyonel sorunlarn giderilmesi amacyla ve/veya ailenin srar nedeniyle yaplmas gereken ameliyatn zellikleri, komplikasyonlar ve olas sonular ncelikle aileye, daha sonra ise uygun koullarda (psikososyal destek altnda) hastaya anlatlmal, ailenin ve hastann erikin destek gruplar ile tantrlarak bilgilendirilmesi salanmaldr.

CNSEL GELM KUSURLARI (CGK)

   46,XX Cinsel Geliim Kusurlar
  1. Gonad geliim kusurlar
    1. Ovotestikler CGK (gerek hermafroditizm)
    2. Testikler CGK (rnek: SRY +, dup SOX9)
    3. Gonad disgenezisi

  2. Androjen fazlalna bal CGK
    1. Fetal (21-hidroksilaz eksiklii, 11-hidroksilaz eksiklii)
    2. Fetoplasental (aromataz eksiklii),
    3. Maternal (luteoma, eksojen)

  3. Dierleri (kloaka ekstrofisi, vajinal atrezi)
   46,XY Cinsel Geliim Kusurlar
  1. Gonad geliim kusurlar
    1. Tam gonad disgenezisi
    2. Ksmi gonad disgenezisi
    3. Gonad regresyonu

  2. Androjen sentezi ya da etki kusuru
    1. Androjen sentez kusuru (17- hidroksisteroid dehidrogenaz, 5-alfa reduktaz, StAR mutasyonlar)
    2. Androjen etki kusuru (CAIS, PAIS)
    3. LH reseptr kusuru (Leydig hcre hipoplazisi, aplazisi)

  3. Dierleri (kloaka ekstrofisi, vajinal atrezi)
   Cinsiyet kromozomuna bal CGK
  1. 45,X (Turner sendromu ve benzerleri)
  2. 47,XXY (Klinefelter sendromu ve benzerleri)
  3. 45,X/46,XY (miks gonadal disgenezi, ovotestikler CGK)
  4. 46,XX/46,XY (kimerik, ovotestikler CGK)

En sk grlen cinsel geliim kusurlar:

Androjen fazlalna bal CGK (Konjenital adrenal hiperplazi):
46,XX kromozom yaps vardr. Normal over yapsnda gonad ve dii ynde gelimi i genital yaplar (Mller kanallar; uterus, kanallar ve vajen yaps) mevcuttur. D genital yapda farkl derecelerde kusurlu grnm vardr. Olgularda, (sklkla 21-hidroksilaz enziminin eksikliine bal olarak) kortizol sentez kusuru nedeniyle yksek seviyelerde ACTH ve androjen vardr. Adrenal bezi kaynakl androjenler testosteron ve dihidrotestosterona dnerek dii fetusun d genital yapsnda maskulinizasyon/virilizasyona (erkek ynnde farkllamaya) neden olurlar. Ar formlarnda bu durum, yenidoanda ileri derecede tuz kayb ve kusma ile birlikte hayat tehdit edebilir. Hafif formlarnda ise ocukluk anda hafif derecede virilizasyon grlebilir. 21- hidroksilaz eksiklii yannda, 11- hidroksilaz, 3-beta hidroksisteroid dehidrogenaz enzim eksikliklerinde de adrenal bezi kaynakl artm androjen sentezi ve d genital yapda virilizasyon grlr.

zellikle d genital yapnn virilizasyonunu belirlemek amacyla sklkla kullanlan PRADER ematik snflamas:



Resim 1: Konjenital adrenal hiperplazili kz ocuklarnda grlebilen d genital yap rnekleri


Androjen sentezi ya da etki kusuruna bal CGK:
46,XY kromozom yapsna sahip erkek ocuklarnda, testisin yetersiz derecede testosteron sentezlemesi ya da dihidrotestosterona dnmn yetersiz olmas d genital yapda kusurlu grnm yaratabilir. Dier yandan, testis fonksiyonlarnn normal olmas ve normal hormon sentezine ramen, bu hormonlarn etki edecei blgelerde sorun olabilir (androjen reseptr eksiklii). Nadiren, MIF sentez eden Sertoli hcrelerinde kusur tespit edilebilir.

Androjen sentezi ya da etki kusuruna bal olarak cinsel geliim kusuru gsteren erkek ocuklarda, ok hafiften ok ar derecelere kadar deien d genital yap kusuru olabilir. En basit ve en sk grlen kusurlar arasnda hipospadyas gelir. Hipospadyas, halk arasnda doutan snnetli olmak ya da peygamber snnetli olmak olarak da bilinir. Genetik ve gonadal kusurlar hipospadyas sebebi olabilecei gibi, nedeni bilinmeyen ve baka hibir kusurun elik etmedii hipospadyas olgular da sk grlr.

Resim 2: Hafif ve ar hipospadyas grntlerine rnekler


Hipospadyas nedenleri arasnda bulunan 5-alfa redktaz enzimi eksiklii, yenidoan dneminde tannmaldr. Bebein kz olduunu dndrecek kadar ar d genital yap kusuruna (ar hipospadyas) ramen bu olgularda normal sperm fonksiyonlar ve normal erkek ocuu pubertesi (penisin bymesi, kas kitlesinin artmas ve sesin kalnlamas) grlr.

Androjen duyarszl sendromu (AIS) olarak bilinen cinsel geliim kusurlarnda bu durum tam (complete androgen insensitivity syndrome;CAIS) ya da ksmi (partial androgen insensitivity syndrome; PAIS) olarak bulunabilir. Androjene tam duyarszlk gsteren olgularda (CAIS) d genital yap tmyle dii grnmdedir, testisler inguinal blgededir ve farkedilmeyebilirler. Bu durum, bir kz(!) ocuunda inguinal herni (kask ft) ameliyat srasnda testislerin bulunmas ile tespit edilebilir. Erikin dnemde ise adet gremeyen ve hibir kllanma belirtisi gstermeyen kz(!) ocuklarnda, yksek oranda testosteron seviyeleri ile kendisini belli eder. Ksmi duyarszlk gsteren ve kz ocuu olarak yetitirilen ocuklarda d genital yapda hafif derecede kliteromegali (byk klitoris), kllanma art olabilir. Erkek olarak yetitirilenlerde ise puberte dneminde penisin yetersiz bymesi ve meme dokusunun belirginlemesi ilk bulgular olabilir.

Resim 3: Androjen duyarszlnda grlen d genital yap grntlerine rnekler


Gonad disgenezisine bal CGK
46,XY gonad disgenezisi: Bu gruptaki olgularda, normal kromozom yapsna ramen, testisin belirlenmesi ve oluumundaki kusurlar nedeniyle cinsel geliim kusurlar ortaya kar. Testisin oluumunda rol oynayan eitli gen ve transkripsiyon faktrlerinin tam ya da ksmi eksiklii, tam ya da ksmi testis (Leydig ya da Sertoli hcrelerinin) fonksiyon kusurlarna neden olur (complete gonadal dysgenesis Swyer sendromu & partial gonadal dysgenesis). D genital yapnn anormal geliimi tmyle gonad disgenezisinin derecesine baldr.

46,XX gonad disgenezisi: bu gruptaki olgular tmyle dii grnmde olmalarna ramen, normal ergenlik bulgu ve belirtileri gsteremezler. Gonadlar olumamtr ve yksek oranda gonadlar uyaran hormon (gonadotropin) seviyelerine sahiptirler. Bu olgularn, benzer ekilde gonad geliimi gstermeyen Turner sendromlu olgulardan fark, boy ksal ve ilave doumsal anomalilerinin olmamasdr.

46,XX kromozom yapsna sahip baz olgularda testikler tbllerin over foliklleri ile birlikte ayn gonad iinde yer ald grlebilir. Baz durumlarda ise bir tarafta testis dier tarafta over dokusu bulunabilir (gerek hermafrodit!). Bu ekilde gonad geliimi gsteren olgularn ounluu 46,XX kromozom yapsna sahip olduu gibi, 46,XY ve 45,X/46,XY mozaik kromozom yaps da olabilir.

Resim 4: a) 46,XY - MIF eksiklii Resim 4: b) 46,XY - gonadal disgenezi Resim 4: c) 46,XX - male (gonadal disgenezi)
Resim 4: Gonadal disgenezi gsteren olgulara ait d genital yap rnekleri


Cinsiyet kromozomuna bal CGK
45,X/46,XY (miks gonadal disgenezi) : Bu olgularda bir tarafta gelimemi gonad (streak), dier tarafta ise kusurlu geliim gsteren testis bulunur. D genital yap, testis dokusunun fonksiyonlarna bal olarak, deiik derecelerde erkek tipte farkllaabilir (zellikle testisin olduu tarafta).

45,XO (Turner sendromu): Anormal over dokusu geliimi gsteren olgularn hemen yars 45,XO kromozom yapsndadr. Olgularda boy ksal, mental gelime gerilii ve farkl derecelerde doumsal anomaliler bulunabilir.

47,XXY (Klinefelter sendromu): Bu olgularda, normalden kk ve gelimemi testisler ve dk seviyelerde androjen sentezi nedeniyle kk penis yaps bulunur. Giderek azalan testis fonksiyonlar yannda, pberte dneminde meme dokusunun gelimesi tabloya elik edebilir.



Resim 5: 45,XO/46,XY gonadal disgenezi


Resim 6: Penis agenezisi (Aphallia)


Resim 7: Mikropenis


Resim 8 : Gmk penis (buried penis)


Resim 9 : Hipospadyas ve mikropenis


Cinsel geliim kusurlarnda tan ve tedavi yntemleri

Cinsel geliim kusurlarnda, bu konuda tecrbeli kiilerin grleri alnmadan cinsiyet kesinlikle belirlenmemelidir. Olgular multidisipliner bir yaklam ile ele alnmal ve geciktirilmeden her olgunun cinsiyeti (gerekli tetkiklerin yaplmasndan sonra) belirlenmelidir. Cinsel geliim kusuru ile ilgili bilgiler detayl olarak aileye aktarlmal, karar verme aamasnda ailenin de grlerine nem verilmelidir. Hasta ve aileye ait bu zel bilgiler byk bir titizlikle saklanmaldr. Cinsel geliim kusuru gsteren her bireyin, toplumun bir yesi olduu gzard edilmemelidir. Uygun tan, tedavi ve destek ile normal yaantlarn srdrebilecekleri bilinmelidir.

Tan yntemlerinde aada belirtilen sralama her olguda farkl seyredebilir :

lk 48 saat ierisinde yaplabilecek tetkikler:
1- kromozom analizi,
2- serum hormon, MIF, inhibin-B, elektrolit deerleri,
3- grntleme teknikleri (ultrason, sinografi/endoskopi)

lk 48 saat sonrasnda yukardakilere ek olarak ihtiya duyulabilecek tetkikler:
1- hCG ve ACTH uyar testi,
2- idrar steroidleri analizi,
3- genetik analiz,
4- laparoskopi, laparotomi, gonad biyopsisi

Cerrahi deerlendirme: Cinsel geliim kusuru gsteren olgularn, bu konuda tecrbeli cerrahlar (ocuk cerrah, ocuk rolojisi uzman) tarfndan deerlendirilmesi gerekir. Cerrahi tedavi mmkn olduu kadar snrl yaplarak, ilk aamada geri dn olmayan cerrahi girimlerden kanlmaldr. Yaplacak cerrahi giriim fonksiyonel yarar salamal, yalnzca ailenin stresini azaltmaya yarayacak kozmetik amal cerrahi giriimler mmkn olduunca yaplmamaldr. Baz cinsel geliim kusurlarnda gonadlarn (streak gonad, gonad disgenezisi ) kanser gelime riski nedeniyle kartlmas gerekebilir. Baz olgularda, erken cerrahi mdahale sorunun tamamen ortadan kalkmasn salamakla beraber, ameliyatn zaman (tek ameliyat ile en iyi sonucun elde edilmesi amacyla) tecrbeli bir cerrah tarafndan belirlenmelidir. Baz ameliyatlar birka aamada gerekletirilebilir, ya da ilk ameliyat sonrasnda ek ameliyatlara gereksinim duyulabilir. Penisin hi gelimememesi (penil agenezi) ya da ok kk penis (mikropenis) nedeniyle dii ynde cinsiyet belirlenmemeli, ancak penis rekonstruksiyonu konusunda da aileye gereki bilgiler verilmelidir. Cinsiyetin ve cinsel kimliin yalnzca d genital yaplar ile belirlenmedii bilinmeli ve aileye anlatlmaldr.

Psikolojik deerlendirme ve destek: Cinsel geliim kusuru gsteren bir yenidoann ailesinin psikolojik destee gereksinimi vardr. Bu destein ihtiyac, cinsiyetin yanl belirlendii ve doru tannn ge konulduu olgularda artar. Aile desteinin yannda, cinsel geliim kusuru gsteren her olgunun da yana uygun psikolojik deerlendirmesi yaplarak uzun sreli takibi gerekir. Tans ge konulan olgularda, cinsiyetin belirlenmesinin uzad ya da cinsiyetin tekrar belirlenmesinin (gender reassignment) gerektii durumlarda, cinsiyetin belirlenmesi iin st ya snr 18 aydr civardr. Onsekiz aydan daha byk olgularda yaplan cinsiyet tayini ok yakndan takip edilmelidir. ocuun ya ve yana gre cinsel tercihleri ok yakn takip edilmeli, bu tercihleri nemle deerlendirilmelidir.

pheli d genital yap varlnda, genital yap zellikleri hibir zaman genetik yap (46,XX ya da 46,XY) iin belirleyici deildir.

Kromozom analizi yannda SRY geninin tespit edilmesi, cinsel geliim kusuru gsteren bir yenidoan/ocuun genetik yapsnn belirlenmesinin en gvenilir yoludur.

zellikle yenidoan dneminde MIF seviyesinin belirlenmesi, testis (Sertoli hcrelerinin) geliimini gsteren nemli bir bulgudur.

Bir erkek yenidoann testislerinin yerinde olmamas(inmemi testis), birlikte hipospadyasn bulunmas (peygamber snneti / doutan snnetli olmak), cinsel geliim kusuru bulgusu olabilir.

Bir kz yenidoann sk sk kusmas ve genital yapsnn ar pigmentasyonu (koyu renkli olmas), cinsel geliim kusuru bulgusu olabilir.

Normal byme-gelime sreci gsteren, ergenlik dnemindeki bir kz ocuunda adet kanamasnn ve meme geliiminin olmamas cinsel geliim kusuru asndan phe uyandrmaldr.

Yenidoan dneminde kromozom, SRY ve MIF analizi, androjen ve nc hormonlarnn (testosteron, dihidrotestosteron, 17-hidroksiprogesteron, androstenodion, progesteron), kortizol ve aldosteron, serum elektrolit ve kan ekeri seviyelerinin belirlenmesi, yaplmas gereken ilk laboratuvar testleridir.

Sonular elde edilinceye kadar bebek, yumurtalk, cinsel organ gibi genel ifadeler kullanlmal, kz/erkek, testis/over, penis/klitoris gibi belirleyici ifadelerden kanmaldr.

Cinsel geliim kusurunun tespit edilmesi ile birlikte ailenin psikososyal destek altna alnmas, uygun olan en iyi zaman ve koullarda konu ile ilgili ayrntl olarak bilgilendirilmesi gerekir.


NMEM TESTS

Testislerin skrotumda (torbada) bulunmamas durumudur. Sa, sol ya da ift tarafl inmemi testis olabilir. Testisin bulunduu yere gre; karn iinde (intraabdominal testis), kask kanalnda (inguinal), yzeyel kask boluu (superficial inguinal pouch), yksek skrotal (prescrotal) inmemi testis olarak ifade edilebilir. Yzeyel kask boluu, inmemi testisin en sk bulunduu blgedir (%80). Anne karnndaki bebekte karn ierisinde bulunan testisler, gebeliin 30. haftasndan itibaren kask kanalndan geerek skrotuma (torbaya) doru inmeye balar. Testislerin skrotuma tam olarak yerlemeleri ise gebeliin son haftalarnda gerekleir. Bu nedenle, erken doan erkek bebeklerde inmemi testis grlme skl daha yksektir (zamannda doan bebeklerde %3-5, erken doan bebeklerde %5-8). Bebek olgunlatka testisin skrotuma yerlemesi tamamlanr ve 1 yandaki erkek ocuklarda testisin skrotumda grlmeme olasl %1-2 oranna der. Testisler, bulunduklar torba ierisinde normal vcut scaklndan 0,5-1 Co daha dk sda korunurlar. Bu koul, germ hcrelerinin normal geliimi ve fonksiyonlar iin gereklidir. nmeyerek vcut scaklnda bulunan testislerdeki germ hcrelerinin 6. aydan itibaren, geri dnmsz olarak zarar grdkleri belirlenmitir. Bu nedenle, gerek inmemi testisin zamannda tannmas nemlidir ve inmemi testisin tedavisi 6. aydan itibaren ngrlebilir.
nmemi testis ile kartrlabilecek durumlar:
Retraktil testis: Kremaster kaslarnn normalden daha reaktif olmas nedeniyle, 5-6 yalarndaki erkek ocuklarnda grlen durumdur. zellikle muayene srasnda yukarya doru ekilen testislerin bu durumu ergenlik dneminde kaybolur.
Ektopik testis: Normal ini yolu dna karak torba dnda, ya da kar taraftaki torba iinde bulunan testis.
Anori: Testisin hi bulunmamas durumu. Anne karnnda geliim kusuru ya da hi gelimemi olmas sebebiyledir.
Tan: nmemi testis iin en nemli tan metodu iyi bir fizik muayenedir. Ele gelmeyen ya da karn/kanal iinde bulunan testisin yerini/yapsn belirlemek iin en uygun radyolojik tan metodu ultrasonografidir (US). Ek olarak, manyetik rezonanstan (MR) faydalanlabilir.
Tedavi: nmemi testisin 6. aydan itibaren (cerrahi) tedavisi ngrlebilecei gibi, bulunduu blgeye ve anatomik balantlarna gre 1 yana kadar beklenebilir. ocuun olgunlamas ile birlikte skrotumda yerini almas beklenen testis, 1. yln sonuna kadar izlenebilir. Olgularn bazlarnda medikal (hormon) tedavisi uygulanabilir. Cerrahi tedavi gerektiren testis iin 1 yan geirmemek gerekir. ift tarafl inmemi testisi bulunan ocuklarda, i genital yaplarn deerlendirilmesi gerekebilir. Ameliyat sonrasnda da, testislerin belirli aralklarla kontrolu ve geliimi takip edilmelidir.
Resim: Testisin normal ini yolu zerinde kalabilecei blgeler (mavi). Testisin ini yolundan sapmas ve ektopi gstermesi (krmz).



Resim: nmemi testis: ameliyat ncesi ve sonras

HPOSPADYAS

Erkek ocukta d idrar yolu (retra) aznn, bulunmas gereken penis ucundan daha aada ve geride olmasdr (Resim 2). Penis derisinin ("preputium";prepusyum) anormal grnmde (yar snnetli/doutan snnetli/peygamber snnetli) olmas hipospadiyasa elik eden en nemli muayene bulgusudur.
Hipospadiyas ekilleri: retra yolu-oluu ("urethral groove") boyunca, bulunduu blgeye bal olarak, farkl derecelerde hipospadiyas tespit edilebilir; 1. derece (glanler), 2. derece (distal), ya da 3.derece (proksimal) hipospadyas. Daha ayrntl olarak; glanler, distal-mid-proksimal penil, penoskrotal ve perineal hipospadyas olarak da snflanabilir. kinci ve 3. derece (proksimal, penoskrotal ve perineal) hipospadiyaslarda, anormal gelien penis cismi ("corpus spongiosum") ve penisi saran badokusu tabakalar penisi aaya doru ekebilir ("chordee").
Grlme skl: Hipospadiyas, erkek ocuklarda inmemi testisten sonra en sk grlen d genital yap anomalisidir. Skl giderek artan hipospadiyas, erkek yenidoanlarda 1/250 - 1/500 orannda grlebilir. Hipospadyas ile birlikte inmemi testis, bbrek geliim kusurlar, cinsel geliim kusuru (DSD) grlebilir. Bu nedenle, zellikle 3.derece hipospadiyas bulunan ocuklarn ayrntl olarak tetkik edilmesi gerekir. Hipospadiyas gelime nedenleri arasnda sklkla endokrin, evresel ve genetik faktrler bulunur. Baz kimyasal maddelerin ve teratojenik ilalarn, anne karnnda gelimekte olan bebein d genital yapsnn normal geliimini engelledii bilinmektedir.
Tedavi: Hipospadiyasn olumsuz etkileri arasnda, uygun pozisyonda idrar yapamama, arl ereksiyon, cinsel birleme gl ve tm bunlarn sebep olduu olumsuz psikolojik etkiler bulunur. Penis zerinde bulunan yarm snnet derisi (prepusyum), cerrahi tedavi srasnda gerekli olabilecei iin korunmal, anne-babaya bebein snnet ettirilmemesi gerektii zellikle belirtilmelidir. Hipospadiyasn cerrahi tedavisi, cinsel kimliin gelimesinden nce, sklkla ilk yl ierisinde yaplmaldr. Bir, ya da iki aamal ("chordee" varlnda) olarak gerekletirilecek ameliyat, hipospadiyas konusunda tecrbeli bir ocuk rolojisi uzman tarafndan yaplmaldr.

Resim 10: Hipospadiyas ve chordee birliktelii; ameliyat ncesi(1,2) ve ameliyat sonras(3,4,5).


Resim 11: Hipospadiyas:ameliyat ncesi ve sonras grntleri


Resim 12: Hipospadiyas: ameliyat ncesi ve sonras grntleri


Resim 13: Hipospadiyas: ameliyat ncesi ve sonras grntleri


Resim 14: Hipospadiyas: ameliyat ncesi ve sonras grntleri




image

©Copyright 2006  Hseyin ZBEY MD All Rights Reserved
Daha fazla bilgi iin: info@dsdturk.org
www.dsdturk.org